Cardiopathies congénitales chez l'enfant pdf 2016

[Dr Med]

Dr.Medjroubi

I/Introduction :
les cardiopathies congenitales sont les plus fréquentes des malformations congénitales, elles représentent 90% de la pathologie cardiaque de l’enfant en Europe ; c’est un domaine complexe et grave avec une mortalité de 50% la 1ère année, cette mortalité est en rapport le plus souvent avec une insuffisance cardiaque (IC).
Incidence : 7-8 cardiopathies pour 1000 naissances vivantes. Chaque année, environ 5000 enfants cardiaques naissent en France.
Un quart de ces cardiopathies est complexe ; elles représentent 8,83% du nombre d’hospitalisation dans un service de pédiatrie générale.
En Algérie, en 2007, 3500 enfants cardiaques étaient en attente d’être opérés à la clinique médicochirurgicale de Bousmaail.
Elles posent un problème de santé publique en Algérie puisque la majorité de ces enfants cardiaques sont opérés à l’étranger

II/Etiologies : les cardiopathies congénitales sont le résultat d’une embryogénèse perturbée pendant la formation du cœur, entre la 4ème et la 8ème semaine de la vie intra-utérine. *Pas de cause évidente dans 90% des cas *Cause génétique dans 8% des cas :
  Aberrations chromosomique 5% : trisomie 21 ou syndrome de Down (50% ont une cardiopathie), trisomie 18 ou syndrome d’Edwards (100%), syndrome de Turner 35% Anomalies géniques 3%
 Autosomiques dominantes (syndrome de Marfan, phacomatose)
 Autosomiques récessives (mucopolysaccharidoses, maladie de Friedreich)
 Récessives liées au sexe (maladie de Duchene) *Cardiopathies familiales :
 Anomalies des membres et des extrémités : syndrome de Holt-Oram, syndrome d’Ellis Van Creveld.
 Anomalies de la peau et des tissus : syndrome de Léopard
*Embryo-foetopathies (2%) : anomalies acquises survenant au cours de la grossesse
*Agents viraux : rougeole, rubéole (35% s’accompagnent de CP), oreillon, grippe, herpes : d’où l’interet de la vaccination par ROR
*Agents nutritionnels : le diabète maternel multiplie par 3 le risque de survenue de CP ; éthylisme maternel (25% d’embryofoetopathies)
*Agents toxiques : médicaments : tranquillisants : thalidomide, anti-convulsivants : dihydan, sulfamide hypoglycemiants ; radiations ionisantes (irradiation de Tchernobyl) Au total, une étiologie n’est retrouvée que dans 10% des cas.
On invoque souvent la notion d’hérédité multifactorielle à seuil càd une prédisposition héréditaire sur laquelle interviennent des facteurs d’environnement.

III/Diagnostic : la démarche diagnostic repose

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