LES INSUFFISANCES THYROÏDIENNES DE L’ENFANT pdf

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Algerie medic

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LES INSUFFISANCES THYROÏDIENNES DE L’ENFANT pdf

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LES INSUFFISANCES THYROÏDIENNES DE L’ENFANT

1- Savoir reconnaitre l’hypothyroïdie quel que soit l’âge.
2- prendre en charge l’enfant et sa famille.
I. DEFINITION :
• L’abaissement au dessous des limites normales de l’une et de l’autre des formes circulantes des hormones thyroïdiennes.
• Situation d’hypothyroïdie compensée avec une TSH élevée et des T4, T3 dans les limites de la normale.
• Cas rares d’hypothyroïdie périphérique par résistance aux hormones.
C’est une maladie fréquente 1/4000 naissances, le sexe ratio est de 3♀ / 1♂
Réalise des tableaux cliniques variés son diagnostic est biologique et doit être précoce.
La précocité du traitement est essentielle afin d’éviter les séquelles neurologiques (retard mental)
Le dépistage dans plusieurs pays y compris le notre (Test de Guthrie) permet d’éviter le retard mental.
II. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE :
A. Secrétions Hormonales La thyroxine (T4) et (T3) sont libérés à partir de la thyroglobuline. B. Mécanisme de Biosynthèse
1. Captation des iodures par un mécanisme actif
2. Oxydation des iodures : en iode ionique grâce à la Péroxydase.
3. Organification : par fixation de l’iode sur la thyroxine donnant les Monoiodotyrosines (MIT) Diodothyrosine (DIT).
4. Couplage : aboutit à la formation de Diodothyrosine (T3) et la Tetraiodotyrosine (T4).
5. Désiodation : par Désiodase spécifique sur la fraction des protéines iodées, l’iode libéré peut soit : - Rentrer dans le pool intra-thyroïdien, c’est le cycle intra-thyroïdien de l’iode.
- Sortir de la cellule et rentrer dans le cycle général de l’iode.
Libération des hormones T4 et T3 : à partir de la thyroglobuline grâce à des protéases.
C. Transport des hormones : Une fois libérées, elles seront fixées par protéines transporteuses, la protéine transporteuse principale = Thyroxine Binding Globuline (TBG), les protéines transporteuses accessoires sont l’Albumine et la Thyroxine Binding Pre-albumine (TBPA)
D. Régulation de la synthèse :
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