[pdf] Sclérodermie systémique 03/2022

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Algerie Dr Med

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Sclérodermie systémique 03/2022

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Description

La sclérodermie systémique est une connectivite touchant principalement les femmes (environ 80 % des
cas) et débutant autour de 45 ans en moyenne. C’est une maladie rare, avec une prévalence en Europe entre 50 et 150 cas par million d’habitants. Le nombre total de patients en France est estimé entre 6 000 et 9 000. La physiopathologie, encore imparfaitement comprise, est complexe ; elle associe une vasculopathie prédominant sur la microcirculation, des dépôts excessifs de matrice extracellulaire et des mécanismes d’auto-immunité.
Le pronostic est lié à la sévérité des atteintes d’organes : taux de survie à dix ans de 60 % pour les formes cutanées diffuses et de 80 % pour les formes cutanées limitées. Une prise en charge en centre expert dans la maladie est nécessaire.


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