Leucémie lymphoïde chronique mise au point 02/2022
Description
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie lymphoïde de bas grade dérivée d’un
lymphocyte B mature, souvent révélée par une hyperlymphocytose. Son diagnostic et ses indications
thérapeutiques (non systématiques) ont été redéfinies en 2018. Si sous la dénomination LLC sont regroupées deux entités distinctes en termes de physiopathologie mais aussi de modalités évolutives selon le
statut mutationnel IGHV, le pronostic est influencé par d’autres paramètres notamment la disruption de
TP53 (par délétion 17p ou mutation inactivatrice de TP53), qui guide l’attitude thérapeutique.
De nombreuses anomalies cytogénétiques et mutations somatiques sont maintenant connues dans la LLC. La LLC est une maladie très dépendante de la stimulation du récepteur B à l’antigène et de son microenvironnement, qui joue un rôle important dans la progression de la maladie. Les complications telles qu’infections, troubles dysimmunitaires, seconds cancers et syndrome de Richter sont classiques, et les patients ont une mauvaise réponse vaccinale, y compris en l’absence de traitement.
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